Purpura Schönlein-Enoch

Purplura schönlein-enoch je imunološka upala malih krvnih žila. Otkrijte sve o uzrocima i još više ovdje!

Purpura Schönlein-Enoch

Purpura Schönlein-Enoch (Purpura anaphylactoides, Vasculitis allergica) je imunološka upala malih krvnih žila. Tipični simptomi su punktatna krvarenja kože (petehije), grčevi u trbuhu i bolovi u zglobovima. Purplura Schönlein-Henoch javlja se u dojenčadi i školske dobi i obično je potaknuta prethodnom infekcijom ili lijekovima. Ovdje možete pročitati sve važne informacije o Purpura Schönlein-Enoch.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno valjani medicinski dijagnostički kodovi. Nalaze se npr. u medicinskim izvješćima ili u potvrdama o nesposobnosti. D69

Pregled proizvoda

Purpura Schönlein-Enoch

  • opis

  • simptomi

  • Uzroci i faktori rizika

  • Pregledi i dijagnoze

  • liječenje

  • Tijek i prognoza bolesti

Purpura Schönlein-Enoch: opis

Pod Schönlein-Henoch purpura (anafilaktoidna purpura, vaskulititi alergica) podrazumijeva se upala malih krvnih žila i kapilara potaknuta vlastitim imunološkim sustavom. Tehnički se jezik takva upala naziva vaskulitis. Schönlein-Henoch purpura najčešći je oblik vaskulitisa u dojenčadi i školske dobi, a pogađa djecu mlađu od 10 godina u 90 posto slučajeva. Rijetko su pogođeni dojenčad i adolescenti.

Purpura Schönlein-Henoch uglavnom utječe na male žile kože, zglobove, gastrointestinalni trakt i bubrege. Bolest se često javlja nakon prethodne infekcije gornjih dišnih puteva ili drugih okidača, poput lijekova. Krvne žile vremenom postaju propusne zbog upale, uzrokujući krvarenje u punktatu (petehije) u koži. Osim toga, oteklina se obično javlja na stražnjoj strani stopala i stražnjoj strani ruke, kao i na zglobovima. Djeca s Purplurom Schönlein-Enoch odjednom ne žele više hodati. Djeca često trpe i bol u trbuhu, povraćanje i proljev. U nekim slučajevima ljubičasti Schönlein-Henoch uzrokuje upalu bubrega (glomerulonefritis).

Bolest počinje akutno i teče u serijama. U pravilu liječi bez ozbiljnih posljedica.

Schönlein-Henoch Purpura dobila je ime po njemačkim liječnicima Johannu Lukasu Schönleinu i Eduardu Heinrichu Enochu.

Purplura Schönlein-Enoch: Simptomi

Purpura Schönlein-Henoch usredotočuje se na manje krvarenje iz kože. Međutim, može utjecati i na unutarnje organe, obično praćeno laganom groznicom. Početak je obično iznenadan. Djeca se žale na simptome kao što su glavobolja, gubitak apetita i grčevi u trbuhu. Pritužbe se javljaju u serijama.

Vodeći simptomi grimiznog Schönlein-Enocha utječu na različite dijelove tijela:

Purpura Schönlein-Enoch: Koža

Koža je uvijek uključena u sjajni Schönlein-Henoch i pokazuje punktat, ponekad čak i područje, spajajući se u jedno drugo krvarenje u koži. Krvarenja na koži su osjetljiva, ali ne i u velikoj mjeri. Uglavnom se javljaju uglavnom na ekstenzorskim stranama potkoljenice i na stražnjici. Rijetko se nalaze i na donjem dijelu trbuha, na ekstenzorskim stranama gornjih ekstremiteta i kod dječaka u predjelu testisa. Lezije na koži mogu biti različite. Schönlein-Henoch purpura često počinje kao jedno krvarenje u koži promjera jedan do tri milimetra, koje se potom slijevaju i pojavljuju se kao planarno krvarenje. Većina krvarenja iz kože javlja se simetrično i ne svrbi.

U djece mlađe od dvije godine može se pokazati još jedna varijanta Schönlein-Henoch purpura. Zove se "akutni infantilni hemoragični edem" ili 2Seidlmayer corkarpurpura ". Tipično krvarenje iz kože može se naći ovdje na području ruku i nogu, kao i na koži lica.

Purpura Schönlein-Henoch: Spojevi

Oko 65 posto djece s Schönlein-Henoch purpurom pokazuje iznenadni početak bolnog oticanja i ograničene pokretljivosti, osobito u zglobovima gležnja i koljena (purpura rheumatica). Uglavnom su zahvaćene obje strane tijela. Tada roditelji primjećuju da njihovo dijete može "iznenada prestati hodati".

Purplura Schönlein-Henoch: Gastrointestinalni trakt

Bolovi u trbuhu nalik na kolike, ali i krvava stolica (trbušna purpura) i proljev mogu biti uzrokovani upalom tankih crijevnih žila. Gastrointestinalni trakt je zahvaćen kod polovice djece s Schönlein-Henoch purpurom. Povraćanje i krvava stolica mogu ukazivati ​​na invaziju crijevnih petlji.

Purpura Schönlein-Henoch: bubreg

Nakon jednog do dva tjedna može doći do vidljive ili nevidljive krvi u urinu (makro- ili mikroskopska hematurija). To pogađa najmanje 30 posto djece s Purplurom Schönlein-Enoch. Također je moguće izlučivanje proteina putem urina (proteinurija), povišen krvni tlak i bubrežna disfunkcija. U takvoj zahvaćenosti bubrega govori se o Schönlein-Henochovom nefritisu.

Purpura Schönlein-Enoch: središnji živčani sustav

Vrlo rijetko su moždane žile zahvaćene u Purpura Schönlein -Hennoch. Mogu se javiti glavobolja, poremećaji u ponašanju, napadaji, paralize i zatvor.

Purpura Schönlein-Enoch: testisi

Rijetko se javlja kod Purpura Schönlein-Henoch zbog orhitisa (orhitisa): testisi boluju i natečeni su. Važno je isključiti torziju testisa (rotacija testisa i spermatične vrpce oko uzdužne osi), jer to ne liječeno može dovesti do neplodnosti.

Purplura Schönlein-Henoch: Komplikacije

Komplikacije Purpura Schönlein-Henoch vrlo su rijetke i javljaju se samo povremeno. U takozvanom fulminantnom obliku iznenada se pojavljuju simetrična ravna kožna krvarenja. Većina tih krvarenja razvija se u mjehuriće koji s vremenom postaju nekrotični (uništavanje tkiva). U ovoj varijanti ljubičastog Schönlein-Enocha dijete može pretrpjeti životni šok.

Druga komplikacija koja se može pojaviti kod Purplica Schönlein-Enoch je invaginacija u crijevima.

U slučaju Schönlein-Henoch-ovog nefritisa, to kasnije može dovesti do ponovne bolesti bubrega. Funkcija bubrega se pogoršava.

Žene koje su ikada imale Purplicu Schönlein-Henoch sklone su problemima s bubrezima tijekom trudnoće.

Purplura Schönlein-Henoch: uzroci i faktori rizika

Točan uzrok Schönlein-Henoch purpur-a nije poznat. Gotovo 80 posto slučajeva uzrokovano je izazivačima lijekova, virusa i bakterija. Pretpostavlja se da postoji imunološka reakcija na infekcije gornjih dišnih puteva, poput virusa gripe A (influenca A) ili β-hemolitičkih streptokoka.

Većina lijekova može potaknuti Schönlein-Henoch purpura, ali posebno antibiotici, protuupalna sredstva (protuupalni lijekovi poput kortizona i nesteroidni protuupalni lijekovi) i lijekovi koji potiču izlučivanje vode (tiazidi). Mogući su i drugi okidači, kao što su ugrizi insekata, cijepljenje, hiposenzibilizacija ili određene bolesti imunološkog sustava, poput bolesti vezivnog tkiva (kolagenoza), jetrenih bolesti i zloćudnih tumora. Ponekad se Purpura Schönlein-Henoch pojavi bez ikakvog razloga.

Purplura Schönlein-Henoch: Upala

Antitijela, koji su takozvani imunoglobulini A (IgA), talože se na Purpura Schönlein-Henoch na stijenke žila. Stvara imune komplekse IgA koji pokreću upalni odgovor (aktivacija komplementa) i mogu dovesti do uništenja malih žila ne samo u koži, već i u gastrointestinalnom traktu i u bubrezima. Oštećenja krvnih žila uzrokuju curenje krvi u okolno vezivno tkivo i pokreću tipično krvarenje. U žargonskom vaskulitisu naziva se upalna reakcija krvnih žila. Također se naziva alergijom tipa III (Arthusova reakcija).

Purpura Schönlein-Enoch: Zarazno?

Budući da je purpura Schönlein-Enoch autoimuna upala žila, ova bolest nije zarazna. Ne postoje mjere predostrožnosti.

Purplura Schönlein-Henoch: pregledi i dijagnoze

Ako sumnjate u Purpura Schönlein-Henoch, savjetuje se da dijete upoznate s pedijatrom. On može utvrditi je li osip zapravo Schönlein-Henoch purpura ili neka druga bolest.

karakteristični simptomi i druge metode ispitivanja i laboratorijske vrijednosti.

Anamneza i fizikalni pregled

Ne postoji specifična laboratorijska vrijednost za Schönlein-Henoch purpura koja omogućava jasnu dijagnozu. Međutim, liječnik može utvrditi bolest na druge načine. U tu svrhu prvo utvrđuje povijest bolesti (anamneza). Moguća pitanja pedijatra mogu biti:

  • Otkad vaše dijete ima punctiformne krvarenja?
  • Ima li vaše dijete bolove u zglobovima i / ili groznicu?
  • Je li vaše dijete nedavno prehladilo?
  • Jeste li primijetili ograničenja kretanja dok igrate ili igrate sport?
  • Da li se vaše dijete žali na bolove u trbuhu ili mučninu?
  • Jeste li primijetili krv u stolici ili urinu djeteta?
  • Ima li vaše dijete proljev?

Nakon toga slijedi fizički pregled. Pedijatar posvećuje posebnu pozornost karakterističnom izgledu kože u Purpura Schönlein-Enoch. Biopsija kože potrebna je samo u slučaju nejasnih nalaza. Ako se pokaže tipičan izgled ljubičastog Schönlein-Enocha, to nije potrebno. Histološki (histološki) dokaz može potvrditi Schönlein-Henoch purpura.

Test krvi

U djetetovom uzorku krvi određuju se upalni parametri poput brzine sedimentacije eritrocita i C-reaktivnog proteina. Oni se obično samo blago povećaju kod Purpura Schönlein-Enoch.

Osim toga, treba utvrditi faktore koagulacije može li postojati manjak faktora koagulacije XIII jer može izazvati tendenciju krvarenja.

Da bi se isključili drugi oblici vaskulitisa, proučavaju se imunoglobulini u krvi (Ig), antinuklearna antitijela (ANA) i antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA). ANA i ANCA su Purpura Schönlein-Henoch negativni.

Pregledi mokraće i bubrega

Test urina može ukazati na uključenost bubrega. Povećana razina proteina (proteinurija) i crvenih krvnih stanica (hematurija) može biti povezana s glomerulonefritisom.

Ako se tijekom dugog razdoblja pojave znakovi bubrežnih zahvata ili ako kod pogođenog djeteta brzo dođe do pogoršanja funkcije bubrega, liječnik će uzeti uzorak za biopsiju bubrega.

pregled stolica

Ako se sumnja na krvarenje u gastrointestinalnom traktu kod djeteta s Purplura Schönlein-Henoch, test za skrivenu (okultnu) krv u stolici (hemokult test, guaiac test) može dati indikaciju.

ultrazvuk

Ultrazvučni pregled za bol u trbuhu koristi se za utvrđivanje krvarenja iz crijeva i može li postojati intususcepcija. Pored toga, zahvaćeni zglob, bubrezi i testisi testisa pregledavaju se ultrazvukom.

Ispitivanje mozga

Ako se sumnja da središnji živčani sustav utječe i na vaskularnu upalu, obično se provodi MRI (magnetska rezonanca, MRI) glave.

dijagnoza isključenje

Na temelju kliničkog pregleda i laboratorijskih vrijednosti liječnik će pokušati isključiti druge bolesti poput poremećaja koagulacije, sepse, septičkog artritisa i drugih oblika vaskularne upale.

Purpura Schönlein-Enoch: Liječenje

Većina djece s Purpurom Schönlein-Enoch poboljšava svoje simptome samostalno i terapija nije potrebna. Boravak u bolnici preporučljiv je samo u slučaju kompliciranog tečaja s bolovima u trbuhu, vrućici, bolnim zglobovima kod zglobova, lošim općim stanjem i djeci mlađoj od dvije godine i odraslima (težak tečaj je moguć).

Simptomi se mogu liječiti dobro simptomatski. Za bol liječnik propisuje acetaminofen ili nesteroidne protuupalne lijekove poput ibuprofena ili naproksena. Ako je zahvaćeno crijevo, koriste se i kortizonski pripravci. Kortizon djeluje protuupalno i usporava prekomjernu reakciju imunološkog sustava. Obično se kortizon daje tjedan dana kako bi se doza smanjila u roku od jednog do dva tjedna ("sužavanje" terapije kortizonom).

Liječenje teške Purpura Schönlein-Enoch

Kada dođe do zahvatanja bubrega, takozvana razina kreatinina u urinu daje informacije o težini Schönlein-Henoch-ovog nefritisa. Kreatinin je produkt raspada kreatina, koji služi kao energetska rezerva u mišićima.

Ako je razina kreatinina lagano povišena tijekom šest tjedana (manje od dva grama kreatinina po gramu urina: 2 g / g), mogu se razmotriti pripravci kortizona visoke doze. Primjenjuju se tijekom otprilike dvanaest tjedana, pri čemu se doza postepeno ponovno smanjuje tijekom posljednjih tjedana ("sužavanje").

Bolest bubrega može uzrokovati povišen krvni tlak. U tom slučaju liječnik će vašem djetetu medicinski postaviti normalan krvni tlak. Također će vam preporučiti da redovito provjeravate rad bubrega vašeg djeteta do dvije godine nakon rođenja Schönlein-Henoch-ovog nefritisa.

Purplura Schönlein-Enoch: Tijek i prognoza bolesti

Purinski Schönlein-Enoch obično ozdravi sam po sebi nakon nekoliko dana. U teškim slučajevima može se oblikovati nekroza kože i mekog tkiva (umirući dijelovi tkiva), koja se spontano zacjeljuje ožiljcima. Proces ozdravljenja tada može trajati između četiri i šest tjedana. U vrlo rijetkim slučajevima dolazi Purpura Schönlein-Enoch do terminalnog zatajenja bubrega.

Ove su laboratorijske vrijednosti važne

  • hematokrit
  • trombociti


¿Qué es Púrpura de Henoch-Schönlein?


Kao Što Je Ovaj? Podijelite Sa Prijateljima: