Pagetova bolest

Kod pagetove bolesti nastaju deformiteti i zadebljanja kostiju. Sve o simptomima i Ŕto možete učiniti u vezi pročitajte ovdje!

Pagetova bolest

Pagetova bolest (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) je bolest kostiju: formira se na mjestima zadebljanih i deformiranih kostiju. Uzrok Pagetove bolesti nije poznat; genetski čimbenici i virusna infekcija mogli bi igrati ulogu. Budući da mnogi oboljeli ne pokazuju simptome, bolest se obično otkriva kasno ili uopće ne postoji. Bisfosfonati su prikladni lijekovi za terapiju. ViÅ”e o Pagetovoj bolesti saznajte ovdje.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno valjani medicinski dijagnostički kodovi. Pronađeni su npr. u medicinskim izvjeŔćima ili u potvrdama o nesposobnosti. M88

Pregled proizvoda

Pagetova bolest

  • opis

  • simptomi

  • Uzroci i faktori rizika

  • Pregledi i dijagnoze

  • liječenje

  • Tijek i prognoza bolesti

Pagetova bolest: opis

Bolest Pagetova bolest dobila je ime po britanskom kirurgu Sir Jamesu Pagetu (1814. - 1899.). Izraz je sinonim za dvije kliničke slike. S jedne strane, "Pagetova bolest" označava bolest kostiju, a s druge strane bolest dojke. U nastavku će se, međutim, liječiti samo Pagetova bolest kostiju.

Pagetova bolest obično počinje nakon 40. godine života i druga je najčeŔća bolest kostiju nakon osteoporoze. Otprilike jedan do dva posto starijih od 40 godina u zapadnoj Europi su pogođeni boleŔću. NajčeŔća je u Engleskoj, ali je vrlo rijetka među Azijacima i Afrikancima. Utječe viÅ”e na muÅ”karce nego na žene.

Samo oko 30 posto Pagetovih slučajeva dijagnosticira se dok je živ - tako da postoji značajan broj nedijagnosticiranih bolesnika. Samo jednom u 25.000 stanovnika treba terapija.

Pagetova bolest: simptomi

Samo deset posto Pagetovih oboljelih pokazuje simptome poput lokalne boli, dok je 90 posto bez simptoma. Bolest se zato u većini slučajeva ne dijagnosticira.

Pagetova bolest: bolovi u kostima, zglobovima i miÅ”ićima

Smanjena stabilnost i deformacija kostiju kod Pagetove bolesti dovode do bolnih suza i lomova u kostima. Bolesnici se žale na bolove u kostima. Osim toga, izmijenjena statika kostiju može uzrokovati razinu stresa uz napetost miÅ”ića i tvrdoglavu bol u miÅ”ićima.

Kako Pagetova bolest napreduje, nastaju malokluzije kao rezultat prijeloma kostiju. Često se mogu javiti ekstremne deformacije zahvaćenih kostiju, koje su vidljive i izvana. Na primjer, zakrivljeni i tako skraćeni potkoljenici ("pokrivač") ili povećani opseg glave su tipični. Pogođena žena često viÅ”e ne pristaje za svoj Å”eÅ”ir.

Susjedni zglobovi mogu nastati takozvana sekundarna artroza zbog deformiteta: Deformirana kost pretjerano opterećuje zglobove, uzrokujući njihovo iscrpljivanje.

Pagetova bolest: pregrijavanje

Pagetova bolest potiče metabolizam kostiju. To stvara nove krvne žile koje dovode do povećanog protoka krvi. Posude se Å”ire i zapale. Ako kost leži direktno ispod kože, na primjer, na tibiji, pojačani protok krvi može se osjetiti kao pregrijavanje.

Pagetova bolest: kompresija živaca

Nekontrolirana tvorba kostiju kod Pagetove bolesti također može oÅ”tetiti živce. Na primjer, kako se povećava veličina lubanje, mogu se komprimirati živci ili čak moždano tkivo.

Pagetova bolest: gluhoća

Ako su živci pogođeni u području lubanje, gluhoća se javlja u 30 do 50 posto slučajeva. Razlog su senzorne smetnje zvuka i rijetke smetnje provodljivosti, koje nastaju uslijed premoŔćavanja koÅ”tanih zglobova uÅ”nih kostiju ili kompresije Hƶrnervena.

Pagetova bolest: maligni tumori

Maligni tumori pojavljuju se u manje od jednog posto bolesnika koji su imali simptome Pagetove bolesti. Kosti zahvaćene boleŔću razvijaju osteosarkom - maligni koÅ”tani tumor koji se obično naziva karcinom kosti. Uglavnom su zahvaćene zdjelice, bedrene i humeralne kosti. Pogođeni pacijenti primjećuju da se simptomi naglo pogorÅ”avaju i deformacija kosti povećava. U krvi se može otkriti porast alkalne fosfataze (jetrenih enzima).

Pagetova bolest: uzroci i faktori rizika

Kosti nisu statične strukture, ali se stalno obnavljaju. U tome su uključene dvije različite vrste stanica: osteoklasti razgrađuju kosti, dok ih osteoblasti razgrađuju. Kod zdrave osobe taj je proces koordiniran - formiranje i razgradnja kostiju su u ravnoteži.

Pagetova bolest: poremećena ravnoteža

Za razliku od zdravih kostiju, ovaj proces stvaranja i razgradnje kostiju kod Pagetove bolesti nije ujednačen i koordiniran, ali bez ikakvih razlika u sustavu i regiji. To je zbog patoloÅ”ki izmijenjenih osteoklasta. Izmijenjena područja kosti sadrže takozvane divovske osteoklaste - oni imaju do stotinu staničnih jezgara, dok normalan osteoklast ima samo tri do 20 staničnih jezgara. Ti osteoklasti značajno su aktivniji od zdravih inačica i stoga razgrađuju viÅ”e koÅ”tanih tvari.

Kao odgovor, tijelo pacijenta Pagetove bolesti nastoji oblikovati novi koÅ”tani materijal. Na primjer, zone s čvrstim kostima leže pored onih sa smanjenim sadržajem koÅ”tane kalcijeve soli. Kost mijenja oblik, izgleda natečen, zadebljan ili deformiran ili se brže lomi na mjestima sa smanjenim sadržajem vapna. Postupci remodeliranja posebno pogađaju kosti koje su jako pod stresom. To uključuje zdjelicu (u oko dvije trećine Pagetovih oboljelih), bedra, tibije, kranijalne kosti (žvakaćom aktivnoŔću) i lumbalnu kralježnicu.

Ne zna se točno zaÅ”to se ti divovski osteoklasti formiraju u Pagetovoj bolesti. Smatra se da u tome ima ulogu genetska predispozicija. Stručnjaci također raspravljaju uključuje li infekcija određenim virusima (spora virusna infekcija) u razvoj Pagetove bolesti. Elektronskim mikroskopom nalaze se u zahvaćenim područjima jezgre divovskih osteoklasta koji podsjećaju na viruse. Ove inkluzije nalaze se samo u Paget osteoklastima, ali ne i u ostalim koÅ”tanim stanicama.

Pagetova bolest: pregledi i dijagnoze

Osobe s Pagetovom boleŔću ne traže uvijek liječnika zbog svog stanja. Često se bolest otkriva i slučajno, poput promjena u krvi ili na radiografiji. Prava kontakt osoba za sumnju na Pagetovu bolest je specijalist interne medicine i endokrinologije. Može ga posjetiti, ali prije svega obiteljski liječnik, koji po potrebi može provesti dodatne pretrage.

Pagetova bolest: povijest bolesti

Prvo, liječnik će podići povijest bolesti (anamneza). Jer čak i na osnovu simptoma koje je osoba opisala, liječnik može procijeniti može li Pagetova bolest dovoditi u pitanje kao uzrok. Tijekom anamneze može postavljati sljedeća pitanja:

  • Boli li vas? Gdje se pojavljuje ta bol?
  • Je li bol lokalizirana na određenom mjestu, na primjer, na leđima, glavi ili zglobovima?
  • Koliko dugo traje ta bol?
  • Jeste li primijetili poviÅ”enu temperaturu kože na zahvaćenim područjima?
  • Je li vam se opseg glave promijenio ili povećao? Da li vam Å”eÅ”ir joÅ” uvijek odgovara?
  • Imate li joÅ” kakvih pritužbi poput paralize, senzornih, vidnih ili sluÅ”nih problema?

Pagetova bolest: fizikalni pregled

Nakon prikupljanja anamneze, liječnik će vas ukratko pregledati. Pažljivo pregledava zahvaćena područja kako bi stekao dojam o intenzitetu boli. Također će provjeriti ima li malverzacija poput deformiteta, ugovaranja ili skraćivanja. U bočnoj usporedbi (desna i lijeva strana tijela) liječnik vidi je li miÅ”ić napredovao. Zamolit će vas i da trčite duž crte kako biste procijenili je li uzorak poteza fluidan ili natečen. IzvrÅ”it će i neke funkcionalne testove na zglobovima i rasponu pokreta.

Ako je potrebno, potrebno je nekoliko neuroloŔkih pregleda kako bi se utvrdilo je li spinalni kanal sužen ili je kičmena moždina komprimirana.

Pagetova bolest: laboratorijski pregled

Krvni test obično pokazuje povećanu koncentraciju enzima alkalne fosfataze (AP) u ljudi s Pagetovom boleŔću. Ovo je pokazatelj povećane aktivnosti osteoblasta, odnosno stanica koje grade kosti.

Aktivnost osteoklasta, stanica koje razgrađuju kosti, također se može odrediti mjerenjem količine hidroksiprolina aminokiseline u urinu.

Pagetova bolest: X-zraka

Da bi se sigurno dijagnosticirala Pagetova bolest, neophodan je rendgenski pregled. Obično se izvodi samo na koÅ”tanim dijelovima s pritužbama. Tijek Pagetove bolesti podijeljen je u tri faze koje su vidljive na rendgenu. Međutim, oni se mogu istovremeno otkriti i kod pacijenta:

  • U prvoj fazi vidljiva je resorpcija kosti (osteoliza).
  • U drugoj i najčeŔćoj fazi vidljiva je mjeÅ”ovita slika područja s gubitkom kostiju i područja s otvrdnutim koÅ”tanim materijalom (osteoskleroza).
  • U trećoj fazi mogu se vidjeti pretežno indukcije s distenzijom i deformitetima zahvaćenih kostiju. Trabekularni sustav (otkazna kost) pokazuje grubo nabijen i prekriven je pojedinačnim žariÅ”tima koja rastvaraju kosti.

Pagetova bolest: scintigrafija

Za traženje daljnjih oÅ”tećenja kosti provodi se scintigrafija kosti - nuklearni medicinski pregled s kojim se može otkriti do 50 posto viÅ”e zahvaćenih kostiju kostiju nego pomoću rendgenskog pregleda. Pacijentu se daje radioaktivno označena tvar u krvotoku. Tvar se taloži u kostima, osobito tamo gdje ima veliku metaboličku aktivnost i posebno je dobro opskrbljena krvlju. Na sljedećem rendgenu može se otkriti nakupljanje tvari u kostima, a time i područja s povećanom pregradnjom kostiju.

Pagetova bolest: računalna tomografija ili magnetna rezonanca

Ovisno o povijesti bolesti i rezultatima fizikalnog pregleda i laboratorijskih ispitivanja slijede daljnja ispitivanja opreme. Da biste pojasnili utječe li na kralježnicu Pagetova bolest, može se koristiti računalna tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI).

Pagetova bolest: biopsija kosti

Zbog tipičnih promjena na rendgenskoj slici i upečatljivih laboratorijskih vrijednosti, dijagnoza "Pagetove bolesti" obično je nedvosmislena. Međutim, u slučaju sumnje, može se izvrÅ”iti biopsija kosti (uklanjanje i ispitivanje uzorka tkiva zahvaćene kosti) kako bi se osigurala dijagnoza. Pored toga, druge koÅ”tane bolesti mogu se razlikovati od Pagetove bolesti i isključiti mogući zloćudni koÅ”tani tumor.

Pagetova bolest: liječenje

Ciljevi Pagetovog liječenja su, s jedne strane, ublažavanje boli, a s druge strane, zaustavljanje preuređenja kostiju, a time i Å”irenje Pagetove bolesti. Da bi se postigli ovi ciljevi, bisfosfonati se koriste kao lijek izbora u liječenju Pagetove bolesti. U nekim slučajevima se daje i kalcitonin. Obje skupine aktivnih tvari inhibiraju pojačani metabolizam kostiju i, nadasve, viÅ”ak raspada kostiju od strane osteoklasta. Tako se mogu izbjeći deformacije i prijelomi kostiju. Pored toga, kod Pagetove bolesti koriste se i druge terapijske mjere.

Pagetova bolest: bisfosfonati

Bisfosfonati se uzimaju kao oralni lijekovi (poput risedronske kiseline) ili se daju u obliku infuzije (poput pamidronske kiseline i zoledronske kiseline).

U obliku tableta, međutim, crijevo samo apsorbira aktivne sastojke. Stoga se moraju uzimati na prazan želudac s velikom čaÅ”om vode. Kako ne biste ometali unos u crijeva, tada biste trebali jesti oko sat vremena niÅ”ta. U oko dva do deset posto pacijenata s Pagetovom boleŔću javljaju se nuspojave poput mučnine, bolova u trbuhu, povraćanja ili proljeva kada se koriste oralni bisfosfonati. To se može spriječiti ako se bisfosfonati daju kao infuzija.

Liječenje Pagetove bolesti bisfosfonatima odvija se u ciklusima. Tablete se uzimaju svakodnevno ili jednom tjedno u razdoblju od dva do Å”est mjeseci. Infuzija traje između 15 minuta i četiri sata, ovisno o tvari. Infuzije se daju ili u razmacima od četiri tjedna do tri mjeseca ili kao kratka infuzija jednom godiÅ”nje. Potonji se odnosi na bisfosfonat zoledronat.

Pagetova bolest: kalcitonin

Alternativno, Pagetova bolest može se liječiti hormonom kalcitoninom, koji također inhibira aktivnost osteoklasta. Međutim, čini se manje učinkovitim od bisfosfonata.

Pacijenti primaju kalcitonin ili u obliku Å”price ili preko nosa pomoću spreja za nos. Oralna upotreba nije moguća jer bi želučana kiselina uniÅ”tila hormon. Kalcitonin uzrokuje kod relativno velikog broja bolesnika nuspojave i reakcije netolerancije, posebno crvenilo, ali i mučninu i povraćanje.

Pagetova bolest: terapija boli i kirurŔka terapija

Pacijenti s Pagetovom boleŔću koji pate od upornih bolova, deformacija kostiju, prijeloma i sekundarne artroze, posebno u nogama, mogu zahtijevati upotrebu analgetika i kirurÅ”ko liječenje.

Acetaminofen je lijek prvog izbora u terapiji boli. Uz fizičke mjere poput fizioterapije, masaže, električne i balneoterapije, kao i lokalnim injekcijama, može se postići ublažavanje simptoma. Ne preporučuje se upotreba topline, jer su kosti kod Pagetove bolesti već pregrijane.

Kod prijeloma bedrene kosti i uznapredovali artroze zgloba kuka i koljena mogu biti korisni. Ako se pojave neuroloÅ”ki simptomi poput paralize ili poremećaja u hodu zbog kompresije živaca uslijed deformacije kostiju na području spinalnog kanala, mora se provesti operacija kralježnice.

Pagetova bolest: ostale terapijske mjere

Uz to treba uzeti u obzir i adekvatan unos kalcija i vitamina D jer igraju važnu ulogu u metabolizmu kostiju. Kalcij treba uzimati u vremenskom intervalu od dva sata do bisfosfonata, inače se njihova apsorpcija pogorŔava.

Pagetova bolest: tijek bolesti i prognoza

U bolesnika s Pagetovom boleŔću povećava se rizik od razvoja malignog koÅ”tanog tumora (osteosarkoma). Redovni liječnički pregledi stoga su nužni zbog Pagetove bolesti. Za praćenje, razinu alkalne fosfataze (AP) u krvi treba odrediti tri mjeseca nakon započinjanja terapije i nakon toga svakih Å”est mjeseci. Ako se bol ponovno pojavi, potrebno je uzeti rendgenski snimak ako je potrebno da biste isključili druga moguća stanja.

Prognoza za Pagetovu bolest je dobra, ali ovisi i o tome koliko je teÅ”ka bolest. U nekih bolesnika zahvaćeno je samo ograničeno područje kosti. U oko jednom posto slučajeva razvija se rak kostiju (Pagetov sarkom). U ovom slučaju potrebna je operacija Å”to je ranije moguće.

Unatoč viÅ”e ili manje strogim fizičkim ograničenjima, životni vijek je na Pagetova bolest obično se ne skraćuje.

Ove su laboratorijske vrijednosti važne

  • Alkalna fosfataza


Lečenje osteoporoze na prirodan način (epizoda 15) - Nikola Marković


Kao Å to Je Ovaj? Podijelite Sa Prijateljima: