Morbus Meulengracht

Morbus meulengracht je uro─Ĺeni metaboli─Źki poreme─çaj. Pro─Źitajte sve o tipi─Źnim znakovima - i kakav utjecaj dijeta ima!

Morbus Meulengracht

Morbus Meulengracht (Gilbert-Meulengracht, Gilbert-Meulengracht sindrom) je uro─Ĺeni, bezopasni metaboli─Źki poreme─çaj. Zbog smanjene aktivnosti enzima, pigment crvene krvi samo se nedovoljno razgra─Ĺuje. O─Źi mogu po┼żutjeti, ponekad se javljaju glavobolja i umor. Pacijenti bi trebali obratiti pozornost na nekoliko stvari kako bi se olak┼íao metabolizam. Pro─Źitajte sve o uzrocima, simptomima i mogu─çnostima lije─Źenja Morbusa Meulengrachta.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su me─Ĺunarodno valjani medicinski dijagnosti─Źki kodovi. Prona─Ĺeni su npr. u medicinskim izvje┼í─çima ili u potvrdama o nesposobnosti. E80

Pregled proizvoda

Morbus Meulengracht

  • opis

  • simptomi

  • Uzroci i faktori rizika

  • Pregledi i dijagnoze

  • lije─Źenje

  • Tijek i prognoza bolesti

Morbus Meulengracht: opis

"Morbus" je latinski izraz koji zna─Źi "bolest". Naziv "Meulengracht" dolazi od danskog lije─Źnika Jensa Einara Meulengrachta koji je zna─Źajno pridonio prou─Źavanju poreme─çaja metabolizma. U slu─Źaju Morbusa Meulengrachta, poreme─çaj hemoglobina crvenog krvnog pigmenta je poreme─çen.

Hemoglobin se nalazi u crvenim krvnim stanicama (eritrocitima). Nakon otprilike 120 dana ┼żivota, tijelo ih razvrstava i degradira, kako bi stvorilo mjesta za svje┼że krvne stanice. Hemoglobin se osloba─Ĺa i razgra─Ĺuje u slezeni, jetri i ko┼ítanoj sr┼żi.

Prvo se pretvara u bilirubin koji nije topiv u vodi i transportira u jetru. Postoji enzim nazvan UDP-glukuronosiltransferaza, koji ─Źini bilirubin topivim u vodi.

Vodotopljiv bilirubin tada ulazi u crijeva s ┼żu─Źi, ┼íto mu daje ┼żu─çkastu boju. Tamo se dalje pretvara u tamno sme─Ĺi sterkobilin i na kraju se izlu─Źuje sa stolicom. Odre─Ĺena koli─Źina bilirubina (oko 20 posto) vra─ça crijeva natrag u tijelo, mali se dio izlu─Źuje urinom. Stoga je urin ┼żute boje.

Degradacija hemoglobina u Morbusu Meulengrachta

Kod Meulengrachtove bolesti UDP-glukuronosiltransferaza je manje funkcionalna i ─Źini samo oko 30 posto normalnog razgradnog rada. Stoga se pove─çava koncentracija bilirubina netopljivog u vodi u krvi. U ovom slu─Źaju govorimo o hiperbilirubinemiji.

Budu─çi da UDP-glukuronosiltransferaza dijelom i dalje djeluje, a u vodi netopljivi bilirubin mo┼że se neizravnim putem pretvoriti u oblik topiv u vodi, ta hiperbilirubinemija ostaje umjereno.

Va┼żno: U slu─Źaju Morbusa Meulengrachta jetra nije o┼íte─çena. Smanjuje se samo aktivnost enzima u organu. Koli─Źina proizvedenog bilirubina ne predstavlja opasnost za tijelo, a kod nekih drugih metaboli─Źkih bolesti kao ┼íto je tzv. Crigler-Najjarov sindrom, UDP-glukuronosiltransferaza gotovo je potpuno propala. U tom se slu─Źaju koncentracija bilirubina netopljivog u vodi toliko pove─çava da posljedice mogu biti ozbiljne.

Na koga utje─Źe Morbus Meulengracht?

Oko devet posto populacije pokazuje ovaj metaboli─Źki poreme─çaj. Mu┼íkarci ─Źe┼í─çe pate od Morbusa Meulengrachta, osobe bijele ko┼że ─Źe┼í─çe su pogo─Ĺene od tamnoputih.

Morbus Meulengracht: simptomi

Glavna zna─Źajka bolesti je po┼żutenje sklere (onaj dio o─Źne jabu─Źice koji se ina─Źe ─Źini bijelim). Ko┼ża u rijetkim slu─Źajevima tako─Ĺer mo┼że po┼żutjeti. Za razliku od mnogih poreme─çaja jetre ili ┼żu─Źi, ali svraba nema. Simptomi se obi─Źno pojavljuju tek nakon puberteta i ─Źesto su prvi i jedini znak bolesti Meulengrachta.

Kod mnogih oboljelih ┼żu─çkasto se o─Źi pojavljuju samo kad se odre─Ĺeni ─Źimbenici kao ┼íto su sport ili konzumiranje alkohola. Nije ┼ítetan, ali predstavlja kozmeti─Źki problem. Ponekad, me─Ĺutim, postoje i drugi simptomi poput:

  • Umor / umor
  • Glavobolja napada migrene
  • Bol u trbuhu i mu─Źnina
  • anoreksija
  • uznemirila

Opseg pritu┼żbi nije u korelaciji s razinom bilirubina.

Morbus Meulengracht: uzroci i faktori rizika

Hipofunkcija UDP-glukuronosiltransferaze u Morbusu Meulengrachta uzrokovana je genetskim o┼íte─çenjem. Radi se o uro─Ĺenom poreme─çaju metabolizma. Djeca s pogo─Ĺenim roditeljem imaju zna─Źajno ve─çi rizik od bolesti.

Odre─Ĺeni ─Źimbenici pove─çavaju razinu bilirubina u krvi i mogu pove─çati simptome Meulengrachtove bolesti. Ti ─Źimbenici uklju─Źuju:

  • infekcije
  • brzo
  • konzumacija alkohola
  • Konzumiranje nikotina (pu┼íenje)
  • infekcije
  • dijeta s vrlo niskom masno─çom
  • odre─Ĺeni lijekovi
  • ve─çi atletski napor

Mioglobin je protein u mi┼íi─çima koji ima svojstva sli─Źna hemoglobinu. Opskrbljuje mi┼íi─çe kisikom. Raspad mioglobina odvija se kao u hemoglobinu. Prema tome, u pove─çanoj razgradnji mi┼íi─çnih stanica, na primjer tijekom vje┼żbanja, povi┼íen je bilirubin.

Na u─Źinak lijekova mo┼że utjecati

Postoje i lijekovi koji dodatno smanjuju aktivnost UDP-glukuronosiltransferaze. Primjer za to su takozvani inhibitori proteaze koji se koriste u terapiji HIV-a.

Ponekad agensi lijekova du┼że ostanu u tijelu nego ┼íto je po┼żeljno zbog smanjene aktivnosti UDP-glukuronosiltransferaze. To mo┼że pove─çati njihov u─Źinak ili uzrokovati vi┼íe nuspojava. Ovdje su, na primjer, pogo─Ĺeni sljede─çi lijekovi:

  • agensi za sni┼żavanje kolesterola poput simvastatina ili atorvastatina
  • dodataka koji sadr┼że estrogen poput pilula protiv beba
  • Sredstva protiv bolova kao ┼íto su ibuprofen, paracetamol ili buprenorfin

O uporabi odre─Ĺenih lijekova stoga uvijek treba razgovarati s lije─Źnikom.

Morbus Meulengracht: pregledi i dijagnoze

Morbus Meulengracht ─Źesto se otkriva u rutinskom krvnom ispitivanju kada se razina bilirubina u krvi pove─ça. Ponekad, me─Ĺutim, pogo─Ĺena osoba prvo primijeti po┼żutjelost sklere. U ovom slu─Źaju potrebno je konzultirati lije─Źnika. Prvo ─çe se raspitati o to─Źnom tijeku ┼żutila i drugim pritu┼żbama. Nakon toga slijedi fizi─Źki pregled.

Ukupna razina bilirubina u krvi trebala bi biti manja od 1,1 miligrama po decilitru. Ljudi koji imaju Morbus Meulengracht ─Źesto imaju vrijednosti izme─Ĺu dva i pet miligrama po decilitru. Vi┼íe vrijednosti pokazuju drugu bolest. Na primjer, Crigler-Najjar sindrom ─Źesto je povezan s razinom bilirubina ve─çom od 20 miligrama po mililitru. Novoro─Ĺen─Źad ima razli─Źite vrijednosti.

Da bi se jasno dijagnosticirala bolest Meulengrachta, treba provesti takozvani test gladovanja ili nikotinske kiseline. Provjerava se ako razina bilirubina u krvi poraste nakon nekoliko dana posta ili nakon uzimanja nikotinske kiseline. U nekim slu─Źajevima molekularno geneti─Źko ispitivanje mo┼że otkriti odgovorni genetski nedostatak.

Morbus Meulengracht: lije─Źenje

Budu─çi da Morbus Meulengracht u mnogim slu─Źajevima ne izaziva nelagodu i ne predstavlja ozbiljnu prijetnju zdravlju, obi─Źno nije potrebna terapija. Uz to, uz neka pravila pona┼íanja, mo┼że se odr┼żati niskim sadr┼żajem bilirubina u krvi.

Morbus Meulengracht: prehrana

Dulje razdoblje gladi dovodi do pove─çanja bilirubina u krvi. Stoga ljudi koji pate od Morbusa Meulengrachta ne bi trebali postiti. ─îak i hrana s malo masti pove─çava sadr┼żaj bilirubina u krvi. Ina─Źe, oboljeli mogu normalno jesti.

Druga dva faktora pove─çavaju sadr┼żaj bilirubina u Morbusu Meulengracht: alkohol i nikotin. Zbog toga treba izbjegavati oba stimulansa.

Pro─Źitajte vi┼íe o istragama

  • prikupljanje krvi
  • Test krvi

Morbus Meulengracht: Tijek bolesti i prognoza

Morbus Meulengracht djeluje u ve─çini slu─Źajeva potpuno bezopasno, samo vrlo rijetko utje─Źe na simptome oboljelih. ┼áto stariji postaju pacijenti, to je manja vjerojatnost da ─çe osjetiti nelagodu. ─îesto potpuno nestaju u starosti.

Smatra se da smrtnost ljudi s niskom hiperbilirubinemijom nije pove─çana. Neke studije ─Źak sugeriraju da pove─çani bilirubin ┼ítiti od odre─Ĺenih plu─çnih bolesti i smanjuje smrtnost. Kozmeti─Źki problem koji mo┼że nastati zbog ┼żutila o─Źiju je za ljude s Morbus Meulengracht ponekad teret.

Ove su laboratorijske vrijednosti va┼żne

  • bilirubin


Gilbert-Syndrom: was es ist, m├Âgliche Symptome und wie Behandlung durchgef├╝hrt wird


Kao Što Je Ovaj? Podijelite Sa Prijateljima: