Guillain-Barre sindrom

Guillain-barré sindrom (gbs, idiopatski poliradiculoneuritis) upalna je bolest živaca. Saznaj više ovdje!

Guillain-Barre sindrom

Guillain-Barre sindrom (GBS, idiopatski poliradiculoneuritis) upalna je bolest živaca. Tipičan simptom je paraliza i poremećaj osjeta koji počinju na rukama ili nogama, a koji se postupno šire u trup tijela. GBS se temelji na pogrešnom odgovoru imunološkog sustava. Sve važne podatke o Guillain-Barré sindromu pročitajte ovdje.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno valjani medicinski dijagnostički kodovi. Nalaze se npr. u medicinskim izvješćima ili u potvrdama o nesposobnosti. G61

Pregled proizvoda

Guillain-Barre sindrom

  • opis

  • simptomi

  • Uzroci i faktori rizika

  • Pregledi i dijagnoze

  • liječenje

  • Tijek i prognoza bolesti

Guillain-Barré sindrom: opis

1916. trojica francuskih liječnika Guillain, Barré i Strohl prvi su opisali Guillain-Barré sindrom (GBS). "Sindrom" znači da se radi o bolesti koju karakterizira određena kombinacija simptoma.

Guillain-Barré sindrom karakterizira uzlazna paraliza i poremećaji osjeta, od kojih većina započinje u rukama ili nogama. Ovi neuspjesi nastaju zato što autoagresivne imunološke stanice napadaju izolacijski omotač živčanih trakta (demijelinizacija), a također oštećuju same živčane putove (aksone). Osobito su pogođeni periferni živci i živčani otvori iz kičmene moždine (spinalni živci).

Uzroci Guillain-Barré sindroma još uvijek su u velikoj mjeri nejasni. Međutim, bolest se obično javlja nakon infekcije.

Guillain-Barré sindrom može se podijeliti u sedam različitih podtipova, koji se razlikuju po težini simptoma i određenim laboratorijskim nalazima. U Europi je tzv Akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija (AIDP) najčešća podvrsta. Karakterizira ga degradacija zaštitnog omotača, koji je izolirao živčane putove (mijelinske ovojnice).

Guillain-Barré sindrom: učestalost

Otprilike svaki od sto tisuća ljudi u Njemačkoj oboli od Guillain-Barré sindroma svake godine. GBS se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali češći je u starijoj dobi. Muškarci imaju veću vjerojatnost da su pogođeni Guillain-Barré sindromom nego žene.

U oko 70 posto slučajeva simptomi se u potpunosti vraćaju u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci. Međutim, oko osam posto zaraženih umire od komplikacija GBS-a, poput respiratorne paralize ili plućne embolije. Guillain-Barré sindrom češći je u proljeće i jesen, vjerojatno zato što su infekcije mnogo češće u ove sezone.

Guillain-Barré sindrom: simptomi

Guillain-Barré sindrom obično izaziva tipične znakove. Međutim, prve indikacije za nastanak GBS-a nisu nespecifične i slične su blagoj infekciji. Na primjer, pojavljuju se bolovi u leđima i tijelu. Za razliku od drugih bolesti poput meningitisa, Guillain-Barré sindrom obično ne uzrokuje vrućicu u ranim fazama.

U daljnjem toku, stvarni Guillain-Barréov sindrom razvija se s nelagodom, bolom i paralizom ruku i nogu, a u većini slučajeva ti su neuspjesi približno jednako izraženi na obje strane (simetrični). Osobito su tipične paralize koje se mogu razviti u roku od nekoliko sati do dana. Ovi simptomi, koji obično počinju daleko od tijela, progresivno se približavaju tjelesnom deblu i postupno pojačavaju. Bol u leđima ponekad dovodi u zabludu zbog pogrešne dijagnoze hernije diska. Bol u Guillain-Barré sindromu vjerojatno je uzrokovana upalom živaca leđne moždine (spinalnih živaca).

U drugom do trećem tjednu bolesti sindrom Guillain-Barre doseže svoj vrhunac. Nakon toga, simptomi u početku ostaju stabilni (plato faza), prije nego što se polako regresiraju u roku od osam do dvanaest tjedana.

Moguće je i da Guillain-Barré sindrom traje dulje, a simptomi ne nestanu u potpunosti. Ako simptomi GBS-a traju dulje od dva mjeseca, naziva se i ovaj kronični oblik bolesti Kronična upalna demijelinizirajuća poliradikulopatija (CIDP) tekstu.

U mnogih bolesnika na takozvane kranijalne živce utječe Guillain-Barré sindrom. Ovi živčani putovi izlaze izravno iz mozga i nadasve upravljaju senzornim i motoričkim funkcijama u području glave i lica. Uključenost kranijalnih živaca u Guillain-Barréov sindrom karakterizira dvostrana paraliza sedmog cerebralnog živca (facijalni živac) što dovodi do paralize lica (paraliza lica).

Uz to, Guillain-Barré sindrom može utjecati na autonomni živčani sustav. To može dovesti do poremećaja regulacije u funkciji cirkulacije i žlijezda (znoj, slina, usne žlijezde). Normalno funkcioniranje mokraćnog mjehura i rektuma također može biti ugroženo, što dovodi do inkontinencije.

Guillain-Barré sindrom: komplikacije

Simptomi Guillain-Barré sindroma često se povećavaju kako bolest napreduje. Mogu dovesti do gotovo potpune paralize svih mišića. Iz tog razloga sindrom Guillain-Barré može izazvati ozbiljne komplikacije. U najgorem slučaju teško je poremećeno disanje i kardiovaskularni sustav. Disanje je oslabljeno u čak 20 posto slučajeva ("Landryova paraliza") i može zahtijevati mehaničku ventilaciju pacijenta.

Budući da se oboljeli mogu kretati sve gore, povećava se rizik od stvaranja ugruška u žilama (tromboza). Ugrušci se mogu raspasti, ući u pluća kroz srce i blokirati žile (plućna embolija).

Ako znakovi paralize mišića traju duže, može doći do atrofije mišića (mišićna atrofija).

Guillain-Barré sindrom: posebni oblici

Takozvani su tzv Fisher sindrom Miller poseban je oblik GBS bolesti koji osobito pogađa kranijalne živce. Tri glavna simptoma ovog posebnog oblika su paraliza očnih mišića, gubitak refleksa i poremećaji u hodu. Nasuprot klasičnom Guillain-Barré sindromu, Miller-Fisher-ov sindrom uzrokuje da paraliza ekstremiteta bude manje izražena.

U nekim slučajevima Guillain-Barré sindroma, samo autonomni živčani sustav biti pogođeni (akutna autonomija pandije). To može dovesti do poremećaja cirkulacijske funkcije, izlučivanja znoja i sline kao i gore opisanih funkcija mokraćnog mjehura i rektalnog sustava.

Guillain-Barré sindrom: uzroci i faktori rizika

Zasad nije jasno što uzrokuje Guillain-Barréov sindrom. No posebno je upadljivo da se GBS bolest obično javlja nakon infekcije. Tri četvrtine svih pacijenata navodi da su imali respiratornu ili gastrointestinalnu infekciju prije pojave Guillain-Barré sindroma. U većini slučajeva GBS počinje sedam do deset dana nakon infekcije.

Pretpostavlja se da autoagresivne imunološke stanice napadaju izolacijske ovojnice živčanih trakta (mijelinske ovojnice) i tako izazivaju upalu živaca (polineuritis). Uz to, oticanje (edem) živaca povezano s upalom. Kod Guillain-Barré sindroma, iz leđne moždine izlaze periferni živci (periferni živčani sustav) i spinalni živci (spinalni živci). Takozvani centralni živčani sustav, koji uključuje mozak i leđnu moždinu, rjeđe je pogođen.

Guillain-Barré sindrom nakon infekcije

Dokazano je da je Guillain-Barré sindrom posebno čest u infekcijama s određenim patogenima. Tu spadaju infekcije poput herpes zostera, zaušnjaka ili čak Lymeove bolesti. Smatra se da je Campylobacter jejuni, bakterijski uzročnik gastrointestinalne infekcije, najčešći okidač GBS:

Tijekom infekcije tijelo formira antitijela protiv površinskih struktura patogena. Campylobacter jejuni ima strukture na svojoj površini slične onima živčanog omotača. Stoga se pretpostavlja da antitijela protiv patogena cirkuliraju nakon preživljavanja infekcije u tijelu, a sada napadaju živce zbog sličnih površinskih struktura ("molekularna mimikrija"). Međutim, samo oko 30 od 100.000 ljudi koji su zaraženi ovom bakterijom razvije Guillain-Barré sindrom. Ova pretpostavka "molekularne mimikrije" jednako se primjenjuje i na ostale bakterije i viruse.

Guillain-Barré sindrom nakon cijepljenja

U informacijama o sigurnosti cijepljenja kao potencijalna nuspojava spominje se Guillain-Barré sindrom u roku od šest tjedana od cijepljenja. Međutim, GBS kao rezultat cijepljenja, prema trenutnom stanju znanja, izuzetno je. Korist od cijepljenja u svakom slučaju prelazi zanemariv rizik od razvoja Guillain-Barré sindroma.

Guillain-Barré sindrom: pregledi i dijagnoze

Sumnja da bi Guillain-Barré sindrom trebao odmah neurološka klinika s intenzivnom njegom biti posjećen. Liječnik već može dobiti važne podatke (anamnezu) opisujući vaše simptome i moguća prethodna stanja. Tipična pitanja s kojima se liječnik može suočiti ako se sumnja na Guillain-Barréov sindrom su:

  • Jeste li bili bolesni posljednja četiri tjedna (prehlada ili gastrointestinalna infekcija)?
  • Jeste li cijepljeni u posljednjih nekoliko tjedana?
  • Primjećujete li znakove paralize ili nelagode na rukama, nogama ili bilo kojem drugom dijelu tijela?
  • Imate li bolove u leđima?
  • Uzimate li lijekove?

Često je gore spomenuta povezanost s gastrointestinalnom ili respiratornom bolešću otprilike dva tjedna unaprijed. Ako se nakon takve infekcije pojave slabost ili poremećaji osjetljivosti mišića, treba odmah potražiti savjet liječnika. Tada se u klinici mora provjeriti postoje li u stvari Guillain-Barré sindrom ili neki od njih neki drugi uzrok, poput mišićnih bolesti ili ozljeda leđne moždine.

Fizički pregled:

Nakon anamneze slijedi fizički pregled. Liječnik testira osjetljivost i snagu mišića na raznim dijelovima tijela. Također, pregled dvanaest kranijalnih živaca i refleksi dio su fizičkog pregleda.

Stručnjaci su definirali kriterije koji mogu pomoći u dijagnostici Guillain-Barré sindroma. Tri potrebna glavna kriterija su:

  • Progresivna slabost više od jednog udova tijekom najviše četiri tjedna
  • Gubitak određenih refleksa
  • Izuzeće drugog uzroka

Daljnja ispitivanja:

Nakon detaljnog fizičkog pregleda u klinici, uzorak je Mozdno-kičmena tekućina (CSF)) i ispitan u laboratoriju (CSF). To je apsolutno potrebno kako bi se potvrdila sumnja na Guillain-Barré sindrom i isključili drugi uzroci. Da bi se dobila živčana voda, vrlo finom iglom na nivou lumbalne kralježnice napreduje se u spinalni kanal, a nervna se voda povlači špricom. Leđna moždina već završava iznad mjesta uboda, tako da se ne može ozlijediti. Većina ljudi smatra da postupak nije ugodan, ali nije ni posebno bolan. U živčanoj vodi Guillain-Barré sindrom obično ima povećanu koncentraciju proteina, dok je broj stanica u CSF-u normalan (cito-albuminska disocijacija). Međutim, ovaj karakteristični nalaz može se vidjeti tek sedam do deset dana nakon početka bolesti.

Također važno za sumnju na Guillain-Barré sindrom je sprečavanje poremećaja živčane provodljivosti elektrofizioloških pregleda da se pobliže ispita. U tu svrhu, na primjer, provodljivost živaca može se provjeriti kratkim električnim impulsima (elektroneurografija). Brzina živčane provođenja obično se smanjuje kod Guillain-Barré sindroma jer izolirajuće mijelinske ovojnice fragmentiraju imunološke stanice. Ali to se može mjeriti tek nakon nekoliko dana bolesti. Stoga se elektrofiziološka ispitivanja trebaju redovito ponavljati tijekom Guillain-Barré sindroma.

u krv U oko 30 posto slučajeva Guillain-Barré sindroma mogu se naći određena antitijela na komponente živčanog omotača (na primjer anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Tek se rijetko može utvrditi uzročnik infekcije koja je prethodila Guillain-Barré sindromu. Kod djece to uspijeva malo češće nego kod odraslih. Određivanje patogena obično nema utjecaja na terapiju. Ako se otkriju Borrelia ili Mikoplazma, za uklanjanje ovih bakterija mogu se koristiti antibiotici.

Ako dosadašnji spomenuti pregledi ne daju jasne rezultate, može se i dodatno Snimanje magnetskom rezonancom (MRI) provesti. Uz pomoć ove tehnike mogu se napraviti vrlo točne slike leđne moždine i izlaznih živaca. Pacijentu se ubrizgava kontrastno sredstvo u venu. Akumulira se u Guillain-Barré sindromu posebno u korijenima živaca (ulazne i izlazne točke živčanih vlakana na leđnoj moždini). Uz to, MRI također može isključiti da su simptomi uzrokovani herniranim diskom.

U intervalima od četiri do osam sati u bolesnika s Guillain-Barré sindromom mišićna snaga i opći parametri Srčana i respiratorna funkcija biti provjeren. Naročito u starijih osoba ili brzo napredovanje simptoma mora se pažljivo nadzirati. Liječnici posebnu pozornost posvećuju mogućim komplikacijama poput respiratorne paralize (Landryjeve paralize) i plućne embolije.

Guillain-Barré sindrom: liječenje

Ovisno o težini simptoma, liječenje Guillain-Barré sindromom odvija se na odjelu intenzivne njege. Iako to nije potrebno u lakšim slučajevima, nadzor u normalnom bolničkom odjelu gotovo je uvijek nužan. Doista, sindrom Guillain-Barré može dovesti do po život opasne paralize. Osobito u slučaju respiratornih poremećaja, kardiovaskularnog sustava ili refleksa gutanja, pacijenta se mora pregledavati i promatrati u pravilnim intervalima. Životne situacije mogu se pojaviti prilično iznenada i zahtijevaju brzo liječenje. Na primjer, kod teškog Guillain-Barré sindroma, liječnici moraju biti stalno spremni na ozbiljne srčane aritmije ili umjetno disanje. Takvo je prozračivanje potrebno u oko 20 posto slučajeva privremeno.

Uzročna terapija GBS nije poznata. U težim slučajevima korisna je imunomodulatorna terapija. Pacijenti postaju tzv imunoglobulini primjenjuje. To je mješavina antitijela koja u interakciji s autoagresivnim antitijelima normaliziraju imunološki odgovor.

Ekvivalentna terapijska alternativa kod Guillain-Barré sindroma je tzv Razmjena plazme (plazmafereza), Krv pacijenta prolazi kroz stroj u kojem se nalaze membrane, kao na dijalizi. Te membrane filtriraju štetna autoagresivna antitijela. Time se sprječava daljnje oštećenje živčanih struktura. Međutim, budući da se antitijela također mogu formirati ponovno, plazmafereza se često ponavlja nekoliko puta.

Trenutno se ne preporučuje kombinacija primjene imunoglobulina i razmjene plazme.

Pacijenti s kroničnom bolešću GBS mogu kortizon biti administriran. U akutnom Guillain-Barré sindromu, međutim, lijek nije učinkovit.

Ako je paralizom zahvaćeno mnogo mišića i zbog toga se pacijent više ne može dovoljno kretati, u svakom slučaju se uz pomoć takozvanog heparina mora spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka (tromboprofilakse). U tu svrhu se šprica obično daje jednom dnevno supkutano (ispod kože). Također je vrlo važno imati što popratnu fizioterapija pomoći tijelu u održavanju pokretljivosti i promicati brzi oporavak.

Neki bolesnici s Guillain-Barréovim sindromom posebno su uplašeni zbog svoje bolesti, posebno zbog paralize. U osnovi, za apsolutnu većinu slučajeva ovi neugodni simptomi potpuno se smanjuju. Međutim, ako bolest GBS dovede do jakog mentalnog stresa zbog nepredvidivog tijeka, intenzivna skrb o pacijentu (na primjer psihoterapija) ima smisla. Ako je anksioznost posebno velika, može se smanjiti uz pomoć lijekova.

Guillain-Barré sindrom: tijek bolesti i prognoza

Tijekom platinske faze GBS, ograničenja kretanja i drugi simptomi obično su ozbiljni. Međutim, daljnji tijek bolesti ispada da je povoljan kod velike većine bolesnika: Simptomi su u potpunosti obrnuti kod oko 70 posto oboljelih. Međutim, potpuni oporavak može trajati mnogo mjeseci. U nekim slučajevima regres žalbi također može biti nepotpun. Godinu dana nakon bolesti, trećina pacijenata još se žali na bol. Oko 20 posto pogođenih trajno je onesposobljeno. Ukupno, oko osam posto oboljelih umire.

Za većinu obolelih bolest znači ograničenje ili pretvaranje njihovog prethodnog života. Moguće su ozbiljne dugoročne komplikacije zbog respiratornih i kardiovaskularnih problema. Dugo ležanje može uzrokovati i krvne ugruške koji zatvaraju žile (tromboza vena nogu, plućna embolija). Djeca i adolescenti rijetko imaju dugotrajna oštećenja, iako mogu postojati manji poremećaji. Iz tog je razloga tečaj kod djece obično jeftiniji.

Guillain-Barre sindrom mogu se ponoviti i prijelazi u kronični oblik tečaja još su mogući godinama kasnije.

Pročitajte više o terapijama

  • afereze


Ilham Irfan, Penyandang Sindrom Guillain Barre | HITAM PUTIH (19/11/18) Part 3


Kao Što Je Ovaj? Podijelite Sa Prijateljima: