Funkularna mijeloza

Funkularna mijeloza je bolest srediŔnjeg živčanog sustava zbog nedostatka vitamina. ViŔe o tome pročitajte ovdje!

Funkularna mijeloza

Funkularna mijeloza (Funkularna bolest kralježnice) je bolest srediÅ”njeg živčanog sustava, posebno leđne moždine. Uzrok je obično nedostatak vitamina B12. Bolest obično počinje podmuklo senzornim poremećajima nogu koji dovode do nesigurnosti hodanja. Učinska mijeloza liječi se vitaminom B12. Pročitajte viÅ”e o simptomima, dijagnostici i liječenju mijekularne mijeloze.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno valjani medicinski dijagnostički kodovi. Pronađeni su npr. u medicinskim izvjeŔćima ili u potvrdama o nesposobnosti. E53

Pregled proizvoda

Funkularna mijeloza

  • opis

  • simptomi

  • Uzroci i faktori rizika

  • Pregledi i dijagnoze

  • liječenje

  • Tijek i prognoza bolesti

Funkularna mijeloza: opis

Funkularna mijeloza (bolest kralježnice) rijetka je bolest koja pogađa uglavnom ljude u dobi od 50 do 70 godina. Karakteristična su (reverzibilna) oÅ”tećenja stražnjeg dijela leđne moždine (stražnja moždina). Leđna moždina Å”titi u kralježničnom kanalu od kralježnice do glave i pripada srediÅ”njem živčanom sustavu.

Funkularna mijeloza uzrokovana je u većini slučajeva nedostatkom vitamina B12 (hipovitaminoza). Vitamin B12 (koji se naziva i kobalamin) ima mnoge funkcije u tijelu. Važno je za živčane stanice, crvene krvne stanice, kao i za metabolizam proteina i nukleinskih kiselina. Nukleinske kiseline su građevni dijelovi genoma.

Čovjek apsorbira vitamin B12 uglavnom putem mliječnih proizvoda, mesa, jaja i cjelovitih žitarica. Vitamin se može pohraniti u tijelu u relativno velikim količinama i tijekom godina. Glavna memorija je u jetri. Učinska mijeloza obično se javlja kada su te zalihe potpuno iscrpljene.

Funkularna mijeloza: simptomi

Većinu vremena Funikularna mijeloza razvija se puzanje, rijetko brzo i akutno. Prvo, vidljiv je manjak vitamina B12 zbog anemije (perniciozne anemije). U ovom obliku anemije crvene krvne stanice su povećane (megaloblastične) i imaju povećanu koncentraciju hemoglobina u krvnom pigmentu (hiperkromni).

Funkularna mijeloza je bolest bogata varijantama. Posebno je pogođena leđna moždina, ali i mozak (encefalopatija). OÅ”tećenje mozga je vidljivo zbog oÅ”tećenja kognitivnih funkcija. Mentalni simptomi kreću se od umora do demencije i psihotičnih simptoma.

Poremećaji osjetljivosti na nogama

U 90 posto slučajeva mijekularna mijeloza uzrokuje simetričnu i ponekad bolnu paresteziju koja često počinje na nogama. Karakteristične su poremećaje položaja, vibracija i dodirnih osjetila, poput trnce i trčanja mrava. Uz to, mijekularna mijeloza može biti popraćena poremećajima temperature i osjetljivosti na bol. Ovi senzorni poremećaji rezultiraju nesigurnoŔću u hodu (osjetljiva ataksija). Uz to, oboljeli se brzo umaraju dok hodaju.

Rijetko, mijekularna mijeloza u ranoj fazi dovodi do oÅ”tećenja motora.

Spastična paraliza

Funkularna mijeloza napreduje, Å”to dovodi do daljnjeg oÅ”tećenja leđne moždine i mozga tijekom vremena. Kao rezultat toga, poremećaji hodanja postaju jasniji u daljnjem toku. Konačno, dodaje se spastična paraliza nogu, a kasnije i ruku.

Poremećaji refleksa

MiÅ”ićni refleksi mogu se povećati mijelozom uspinjača ili smanjiti u prisutnosti polineuropatije. Polineuropatija je bolest karakterizirana oÅ”tećenjem različitih živaca, a može se javiti i kod mijeÅ”alice u obliku uspinjače.

Istodobno se obično mogu pokrenuti nepostojeći refleksi poput Babinski refleksa na potplatima stopala. To je slučaj kada mijekularna mijeloza utječe i na takozvani piramidalni trakt. Ovo je važan živčani put u leđnoj moždini koji Å”alje signal iz mozga u miÅ”iće.

Poremećaji mokraćnog mjehura, crijeva i seksualne funkcije

U otprilike četvrtini slučajeva, mijeloza uspinjače dovodi do pritužbi na mjehur. Oni uključuju početno pojačano mokrenje, koje kasnije može prerasti u inkontinenciju. Funkcija rektuma također može biti poremećena. U nekim slučajevima postoji i rizik od impotencije.

Daljnje posljedice manjka vitamina B12

Učinska mijeloza i anemija nisu jedine posljedice manjka vitamina B12. Uz to, postoje i oÅ”tećenja sluznice, za koje je potreban vitamin B12. Posebno je upečatljiv upalni i bolni gubitak tkiva na jeziku (Hunter glossitis).

Pored toga, može doći do homocisteinemije: aminokiselina homocistein se ne može metabolizirati zbog nedostatka vitamina B12, Å”to povećava njezinu koncentraciju u krvi. Ova bolest dovodi do nekih opasnih oÅ”tećenja krvožilnog sustava.

Funkularna mijeloza: uzroci i faktori rizika

Funkularna mijeloza obično je uzrokovana nedostatkom vitamina B12, rjeđe nedostatkom folne kiseline. U izoliranim slučajevima, nedostatak bakra je odgovoran za simptome. U slučaju nedostatka vitamina B12, razina vitamina u krvi je ispod 150 pikograma po mililitru (pg / ml).

OÅ”tećenja leđne moždine

Funkularna mijeloza u početku utječe na stražnju regiju leđne moždine. U daljnjem toku bolesti se može proÅ”iriti, na primjer na takozvanoj HinterseitenstrƤnge.

Leđna moždina se sastoji uglavnom od takozvane sive tvari, tijela živčanih stanica i bijele materije u kojoj se nalaze živčani procesi. Živčani procesi okruženi su ovojnicom s visokim udjelom masti (mijelinskom ovojnicom) za poboljÅ”anje prijenosa električnog signala. Učinska mijeloza povezana je s oticanjem ovih mijelinskih ovojnica. Oteklina je reverzibilna ranim liječenjem.

Međutim, omotnica se može oÅ”tetiti i kod multiple skleroze (demijelinizacije). Tijekom živčanih linija može se dalje i nepovratno uniÅ”titi.

Polaki početak

Manjak vitamina B12, a time i mijekularna uspinjača, obično je spor, jer tijelo može pohraniti vitamin u relativno velikoj količini (do četiri miligrama). Budući da je dnevna potreba samo nekoliko mikrograma, dućan može godinama osigurati dovoljno vitamina B12. Ako dođe do nedostatka kobalamina, to može imati različite uzroke.

Manjak vitamina B12 zbog nedostatka unosa

Samo u rijetkim slučajevima dijeta je odgovorna za nedostatak vitamina B12. Na primjer, strogo vegetarijanska ili veganska prehrana može rezultirati smanjenom razinom vitamina B12 u krvi. Pored toga, javlja se manjak vitamina B12, a time i uspinjačka mijeloza kod kronične zlouporabe alkohola i anoreksije (anorexia nervosa). Čak i u starosti moguće su situacije s nedostatkom vitamina povezane s dijetom.

Manjak vitamina B12 zbog nedostatka apsorpcije

Najveći dio nedostatka vitamina B12, a time i mijekularne uspinjače, uzrokovan je nedovoljnim unosom vitamina B12 u gastrointestinalni trakt. Ovaj takozvani poremećaj resorpcije javlja se u 80 posto slučajeva zbog nedostatka transportnog proteina, koji je potreban za apsorpciju vitamina. Taj se protein naziva Intrinsic Factor. Veže se za vitamin B12 i dovodi ga na posebna mjesta za spajanje (receptore) u tankom crijevu, gdje se vitamin može apsorbirati u krvotok.

Unutarnji faktor stvaraju određene stanice želučane sluznice i izlučuju ih. Za neke gastrointestinalnih poremećaja (poput kroničnog atrofičnog gastritisa) ili poslije Uklanjanje dijela želuca je li moguće da se stvara nedovoljan intrinzični faktor? Tada postoji rizik od dugotrajne mijekularne uspinjače.

Pored toga, izlučivanje želučane kiseline često je poremećeno: kao rezultat, kobalamin se ne može osloboditi iz životinjskih proteina hrane na koju je vezan. Tada se ne može apsorbirati u krv. To se može postići čak i s godinama uzimanja Lijekovi koji inhibiraju želučane kiseline (poput omeprazola) dogoditi.

u bolesti crijeva ili Djelomično uklanjanje tankog crijeva Unos vitamina B12 također može biti poremećen. Mogući uzroci uključuju kroničnu upalu crijeva (poput ulceroznog kolitisa), tuberkulozne infekcije, intoleranciju na gluten, amiloidozu i bolesti vezivnog tkiva.

Manjak vitamina B12 zbog povećane potroÅ”nje

Samo u rijetkim slučajevima povećana potroÅ”nja vitamina B12 odgovorna je za mijekularnu uspinjaču. Tako se tijekom trudnoće i dojenja povećava potreba, a time i konzumacija kobalamina. Čak i kod zaraznih bolesti uzrokovanih gljivicama, bakterijama ili ribljim glistama, može biti povećana potreba za vitaminima. Isto se odnosi na bolesti s velikom stopom obnove stanica (poput raka).

Manjak vitamina B12 zbog smanjene upotrebe

Čak i uz dovoljan unos i apsorpciju, može doći do nedostatka vitamina B12, i to kada je uporaba vitamina poremećena. To se događa, na primjer, kada protutijela na vitamin B12 udiÅ”u, previÅ”e duÅ”ičnog oksida (kao Å”to je to u anesteziji) ili ako postoje prirođeni poremećaji iskoriÅ”tavanja vitamina. Prema tome, prirođena mana transkobalaminskih vitamina B12 transkobalamin dovodi do poremećaja apsorpcije i transporta sa simptomima nedostatka, iako je koncentracija vitamina u krvi u mnogim slučajevima normalna.

Nedostatak folna kiselina

U nekoliko slučajeva, mijekularna mijeloza razvija se kao rezultat nedostatka folne kiseline. To može biti posljedica neadekvatnog unosa, oslabljene apsorpcije, smanjene upotrebe i povećane potroÅ”nje (kao Å”to je nedostatak kobalamina):

Na primjer, neadekvatan unos folne kiseline može biti posljedica kronične konzumacije alkohola ili anoreksije. Na crijevni unos mogu utjecati kronična bolest crijeva (poput Crohnove bolesti, celijakija), oÅ”tećenje jetrenih stanica ili određeni lijekovi (poput oralnih kontraceptiva ili analgetske acetilsalicilne kiseline). Upotreba folne kiseline može biti poremećena i određenim lijekovima (poput lijekova protiv raka) ili urođenim poremećajima u metabolizmu folne kiseline. Kao i kod vitamina B12, povećana konzumacija folne kiseline povezana je s trudnoćom i dojenjem, kao i s bolestima s visokom stopom stvaranja stanica (poput raka).

Funkularna mijeloza: pregledi i dijagnoze

Simptomi mijekularne mijeloze uzrokuju da većina oboljelih posjeti obiteljskog liječnika ili neurologa.

Pregled povijesti bolesti (povijesti bolesti)

Prvo, liječnik u razgovoru s pacijentom podiže povijest bolesti (anamneza). Pita se, primjerice, o nastanku, prirodi i opsegu pritužbi.

Fizikalni pregled

U sklopu fizičkog pregleda liječnik će ispitati različite kvalitete osjetljivosti (kao Å”to su položaj, kontakt, vibracije, bol i osjet temperature). Pored toga provjeravaju se refleksi. Fokus istrage je obično sumnja na mijelozu uspinjača, jer je većina simptoma najočitija.

Test krvi

Od posebne važnosti za dijagnozu "Funkularna mijeloza" je krvni test. Često postoje znakovi anemije zbog anemije nedostatka vitamina. U tom su kontekstu, između ostalog, važni sljedeći parametri:

  • Analiziraju se krvne stanice: broj i izgled.
  • Vitamin B12
  • folna kiselina
  • Holo-transkobalamin: Ovo je rani pokazatelj nedostatka vitamina B12. Niska vrijednost ukazuje da se konzumira viÅ”e vitamina B12 nego apsorbira.
  • Metilmalonska kiselina: poviÅ”ena razina metilmalonske kiseline ukazuje na manjak vitamina B12.
  • Protutijela za unutarnji faktor: čine svojstveni faktor beskorisnim i tako ometaju apsorpciju vitamina B12.
  • Antitijela na parietalne stanice: Parijetalne stanice želučane sluznice stvaraju intrinzični faktor. Antitijela na ove stanice stoga sprečavaju proizvodnju proteina.
  • Neizravni bilirubin
  • holesterol

Snimanje magnetskom rezonancom (MRI)

Da bi se dodatno analizirala oÅ”tećenja leđne moždine, slika se snima magnetskom rezonancom (MRI). Karakteristične mijekularne uspinjače su abnormalnosti posteriornog (stražnjeg stupa) i stražnjeg (stražnjeg bočnog) dijela kičmene moždine.

NeurofizioloŔki pregledi

NeurofizioloÅ”ki pregledi poput elektromiografije (EMG, mjerenje električne aktivnosti miÅ”ića) mogu se provesti kako bi se dodatno istražilo oÅ”tećenje živaca uzrokovano mijekularnom mijeÅ”alicom. Funkularna mijeloza može biti povezana s polineuropatijom, Å”to se može otkriti ovim pregledima.

Schillingov test (test apsorpcije vitamina B12)

Sumnja na mijelosku žičnicu ponekad uključuje Schillingov test (test apsorpcije vitamina B12). Za to bolesnik mora uzimati radioaktivno označen vitamin B12. U naredna 24 sata skuplja se njegov urin i analizira se kako bi se vidjelo koliko je radioaktivno obilježenog vitamina eliminirano. Ako je manji od pet posto, to ukazuje na poremećaj resorpcije.

Kako bi se spriječilo skladiÅ”tenje radioaktivno obilježenog kobalamina u tijelu, neoznačeni vitamin B12 ubrizgava se u miÅ”ić tijekom testa. Zasićuje tjelesno tkivo kobalaminom.

Ako rezultat ispitivanja govori o poremećaju apsorpcije vitamina B12, ispitivanje se može ponoviti malo drugačije radi detaljnijeg pojaÅ”njenja. Uz radioaktivno označen kobalamin, pacijent tada prima Intrinsic Factor, transportni protein vitamina. Ako se izlučivanje radioaktivnog kobalamina i dalje smanjuje, apsorpcija vitamina u tankom crijevu je poremećena. Kako se izlučivanje normalizira, nedostatak unutarnjeg faktora razlog je smanjenog unosa vitamina.

Upotreba Schilling testa za sumnju na mijelozu uspinjača kontroverzna je i ponekad se smatra suviŔnom.

sternalnim

Za daljnje istraživanje anemije, liječnik može izvesti takozvanu neuroloÅ”ku punkciju. Da bi to učinio, upotrijebit će finu iglu za uklanjanje neke koÅ”tane srži iz pacijentove dojke za analizu u laboratoriju.

RazjaŔnjenje gastritisa

Perniciozna anemija, poput nedostatka vitamina B12, može uzrokovati kronični gastritis. To uzrokuje probavne probleme, a zauzvrat nedostatak vitamina, jer se za probavu u želucu izlučuje nedovoljno klorovodične kiseline (ā€žhistaminska vatrostalna anacidnostā€œ). Stoga gastritis treba pregledati gastroenterolog.

Isključivanje drugih bolesti

Kanalna mijeloza slična je nizu drugih bolesti sa svojim simptomima, Å”to se mora uzeti u obzir prilikom postavljanja dijagnoze. Najvažnija alternativna dijagnoza je multiple skleroza. Ostale takozvane diferencijalne dijagnoze uključuju upalu leđne moždine (mijelitis), eritematozni lupus, sarkoidozu, miÅ”ićne bolesti (mijelopatije) i zarazne bolesti leđne moždine.

Funkularna mijeloza: liječenje

Kanikularna mijeloza stabilno napreduje bez terapije i može ostaviti trajnu Å”tetu. Stoga ga treba liječiti Å”to je ranije moguće. Na koji način, ovisi o uzroku bolesti.

Funkularna mijeloza: terapija za nedostatak vitamina B12

Mijeloza uspinjače obično karakterizira činjenica da su sve zalihe tijela zbog vitamina B12 ispražnjene. Liječenje stoga započinje s takozvanom zasićenoŔću, to jest: U početku se mora pokriti ne samo akutna dnevna potreba za kobalaminom (dva do pet mikrograma), već se mora napuniti i memorija. U tu svrhu se u prva dva tjedna terapije obično u miligram dnevno unosi miligram vitamina B12.

Nakon toga, u kontekstu dugotrajne terapije, tretira se nedostatak vitamina (a time i uspinjačka mijeloza) jednom ili dvaput tjedno ili čak jednom mjesečno injekcijama kobalamina. Kao alternativa injekcijama postoje i tablete vitamina B12.

Funkularna mijeloza: terapija za nedostatak folne kiseline

Kada mijekularna mijeloza uzrokuje nedostatak folata, 15 miligrama folne kiseline dnevno ubrizgava se u miÅ”ić. Nakon tri do pet dana može se prebaciti na tablete, koje se moraju uzimati dva do tri puta dnevno. Nakon otprilike dva tjedna skladiÅ”te folne kiseline obično se puni.

U daljnjem toku, često je dovoljna uravnotežena prehrana da bi se održala dovoljna razina folne kiseline u tijelu. Inače, ili u situacijama sa povećanim potrebama folne kiseline (poput trudnoće), folna kiselina može se uzimati nekoliko puta dnevno.

Akutni tretman folnom kiselinom i vitaminom B12

Kombinirano davanje folne kiseline i vitamina B12 trebalo bi se odvijati samo u akutnim slučajevima, sve dok uzrok mijekularne mijeloze joŔ nije poznat.Davanje folne kiseline može ublažiti simptome krvi, ali u slučaju nedostatka vitamina B12, to ne sprječava neuroloŔke simptome uslijed mijekularne mijeloze. Posljedica toga može biti da primjena folne kiseline prikriva nedostatak vitamina B12 i da se funkularna mijeloza izazvana nedostatkom kobalamina ne prepoznaje i liječi rano.

Funkularna mijeloza: tijek bolesti i prognoza

Rani početak liječenja je presudan jer simptomi mijelomične uspinjače mogu se regresirati samo ako nije doÅ”lo do trajnog oÅ”tećenja procesa živčanih stanica (aksona).

Simptomi se mogu pogorŔati odmah nakon početka liječenja. Terapiju ionako treba nastaviti.

Gotovo uvijek terapija uzrokuje barem poboljŔanje simptoma u danima do tjednima. Ako se nakon tri mjeseca ne primijeti nikakvo poboljŔanje, mora se provjeriti dijagnoza "mijekularna mijeloza".

Simptomi koji traju mjesecima ili čak godinama obično se ne povlače u potpunosti. U neznatnom dijelu Funkularna mijelozaPacijenti ostaju unatoč uspjeŔnoj terapiji - često neznatni - rezidualni simptomi.



Kao Å to Je Ovaj? Podijelite Sa Prijateljima: