Đermatomitoze

Dermatomiozitis je upalna bolest mišića i kože. Više o uzrocima, simptomima i liječenju pročitajte ovdje!

Đermatomitoze

đermatomitoze (Jorgovana bolest) je upalna bolest mišića koja također oštećuje kožu. Simptomi uglavnom uključuju slabost i bol u zahvaćenim mišićima, kao i karakteristične promjene na koži na raznim dijelovima tijela. Liječenje dermatomiozitisa je zamorno i bogato nuspojavama, ali u mnogim slučajevima dovodi do značajnog poboljšanja kvalitete života. Ovdje pročitajte najvažnije činjenice o dermatomiozitisu.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno valjani medicinski dijagnostički kodovi. Pronađeni su npr. u medicinskim izvješćima ili u potvrdama o nesposobnosti. M33

Pregled proizvoda

đermatomitoze

  • opis

  • polimiozitis

  • simptomi

  • Uzroci i faktori rizika

  • Pregledi i dijagnoze

  • liječenje

  • Tijek i prognoza bolesti

Dermatomiozitis: opis

Izraz "dermatomiozitis" sastoji se od grčkih riječi za kožu (derma) i mišiće (mios). Završetak "-itis" opet znači "upala". Prema tome, pojam dermatomiozitis opisuje upalnu bolest mišića i kože. Pripada grupi reumatskih bolesti i ovdje u podskupinu kolagenoza (difuzne bolesti vezivnog tkiva).

Upalni procesi na mišićima i koži oštećuju ove strukture, što zauzvrat dovodi do klasičnih simptoma. Jedna od njih je pojava plavo-ljubičastih promjena na koži, zbog čega se dermatomiozitis naziva i "ljubičastom bolešću".

Tko je zahvaćen dermatomiozitisom?

U principu, dermatomiozitis može utjecati na bilo koga. Međutim, postoje dva starosna vrha: Međutim, najčešće odrasli obolijevaju između 45 i 65 godina, pri čemu žene pogađaju dvostruko češće od muškaraca. Drugi dobni vrh je između 5 i 15 godina ("juvenilni dermatomiozitis"); I ovdje su djevojke pogođene više od dječaka.

Sve u svemu, dermatomiozitis je rijetka bolest. Samo jedan od 100.000 stanovnika u Njemačkoj svake godine se razboli.

Koji oblici dermatomiozitisa postoje?

Ovisno o dobi pacijenta, tijeku i povezanim bolestima, liječnici razlikuju različite oblike dermatomiozitisa:

od Juvenilni dermatomiozitis jedan se odnosi na bolest kod mladih. Počinje akutno, a često su uključeni i gastrointestinalni trakt. U principu, juvenilni dermatomiozitis se ne razlikuje od onog u odrasloj dobi. Međutim, postoji jedna posebnost: juvenilni dermatomiozitis nije povezan s tumorskim bolestima, već je povezan s tumorima odraslih.

Dermatomiozitis odraslih predstavlja klasični dermatomiozitis odrasle osobe.

Paraneoplastični dermatomiozitis je dermatomiozitis koji je povezan s rakom, ali nije uzrokovan izravno. To je slučaj kod 20 do 70 posto svih pacijenata. U žena je paraneoplastični dermatomiozitis uglavnom povezan s karcinomom dojke, maternice i jajnika, a kod muškaraca posebno sa zloćudnim tumorima u regiji pluća, prostate i probavnih organa.

Ponekad paraneoplastični dermatomiozitis postaje vidljiv istodobno s tumorom, u drugim slučajevima on prethodi ili prati rak. U svakom slučaju, izuzetno je važno potražiti tumore ako je otkriven dermatomiozitis.

Od Amiopatski dermatomiozitis Liječnici, ako se pojave tipične promjene na koži, ali ne pokazuju nikakvu upalu mišića šest mjeseci. Oko 20 posto svih obolelih od dermatomiozitisa ima ovaj oblik bolesti.

polimiozitis

Polimiozitis je vrlo sličan dermatomiozitisu, međutim, ovdje nema kožnih simptoma. Više detalja o ovoj bolesti može se naći u članku Polimiozitis.

Dermatomiozitis: simptomi

Dermatomiozitis često počinje akutno, ali ponekad i postupno. Simptomi su karakteristični, ali mogu varirati u težini i sastavu. Tipični su kožni simptomi kao i pritužbe na području muskulature. U nekim slučajevima su pogođeni i drugi organi, što ponekad dovodi do ozbiljnih komplikacija.

Na početku bolesti oboljeli često pate od općih simptoma kao što su vrućica, umor, slabost i gubitak težine. Tek u daljnjem toku pojavljuju se tipični prigovori. Što se tiče pojave simptoma kože i mišića, ne postoji određeni redoslijed. Ponekad kožnim simptomima prethodi slabost mišića, u drugim se slučajevima pojavljuju tek kasnije.

Kožni simptomi u dermatomiozitisu

Dermatomiozitis karakteriziraju promjene boje kože (eritem) koji se često pojavljuju tamno crveni do plavo ljubičasti, ali mogu se pojaviti i u svijetlijoj crvenoj boji. Po mogućnosti se nalaze na izloženim mjestima kože, lica, dekoltea i ruku. Osobito na kapcima može doći do crvenilastog oteklina. Uzak rub oko usta obično ne uključuje boju, što liječnici nazivaju "znakovi šala".

Dermatomiozitis često razvija crvenilo i uzvišenost ("Gottronov znak") na prstima. Drugi mogući simptom je zadebljani pregib nokta koji boli kada se gurne natrag ("Keining znak").

Uz promjene boje kože, na izloženim područjima kože može se javiti i skaliranje kože.

Simptomi mišića kod dermatomiozitisa

U početku je za dermatomiozitis karakteristična bol u mišićima (posebno pod stresom), a kasnije i progresivna slabost mišića, koja uglavnom utječe na tijelo (proksimalno) zdjeličnog i ramenog pojasa. Oni koji su pogođeni sve se više bore s pokretima koji uključuju ove mišiće, poput podizanja nogu dok se penju stepenicama ili podižu ruke kako bi ih češljali.

Uz to, dermatomiozitis može utjecati i na očne mišiće, što može rezultirati popuštanjem gornjeg kapka (ptoza) i škljocanjem (strabizam).

Ako su također zahvaćeni ždrijelni i respiratorni mišići, može doći do disfagije i respiratornog distresa.

Svi mišićni simptomi dermatomiozitisa obično se javljaju simetrično. Ako se simptomi pokažu samo na jednoj strani tijela, moguće je da se iza njega nalazi još jedna bolest.

Uključivanje organa i komplikacije

Dermatomiozitis može osim kože i mišića utjecati i na druge organe, što u nepovoljnim slučajevima izaziva opasne komplikacije. Prije svega, tu je moguća infestacija srca i pluća.

U području srca može doći kao posljedica perikarditisa, zatajenja srca, bolesnog uvećanja srčanog mišića (dilatacijska kardiomiopatija) ili srčanih aritmija.

U plućima dermatomiozitis može uzrokovati oštećenje tkiva praćeno plućnom fibrozom. Ako veznik ne radi pravilno zbog dermatomiozitisa, povećava se rizik od nenamjernog udisanja komponenata hrane. To može uzrokovati upalu pluća (aspiracijska pneumonija).

Dermatomiozitis može zahvatiti i bubrege ili gastrointestinalni trakt, što može dovesti do upale bubrega ili crijevne paralize (Darmatonie).

preklapanje sindrom

Kod nekih bolesnika dermatomiozitis se javlja zajedno s drugim imunološkim sistemskim bolestima. Oni uključuju, na primjer, sistemski eritematozni lupus, sistemsku sklerozu, Sjögrenov sindrom i reumatoidni artritis.

Dermatomiozitis: uzroci i faktori rizika

Uzrok dermatomiozitisa još uvijek nije jasan. Prema trenutnom stanju istraživanja, riječ je o autoimunoj bolesti:

Normalno je da je imunološki sustav prepoznati i boriti se protiv stranih struktura. Na taj se način patogeni poput gljivica, bakterija ili virusa mogu učiniti bezopasnim. Važno je da imunološki sustav može razlikovati vlastiti organizam od vanjskih struktura.

Upravo to djeluje u slučaju autoimunih bolesti, ali ne ispravno. Imuni sustav tada iznenada napada vlastite strukture tijela, jer ih pogrešno smatra stranim tvarima.

Točni mehanizmi koji uzrokuju takvu promjenu imunološkog sustava često su još uvijek nepoznati. To se odnosi i na dermatomiozitis. Ali netko sumnja na nasljednu komponentu, pa je genetska predispozicija za bolest. U ljudi s ovom predispozicijom različiti čimbenici kao što su infekcije (kao što su koksaki, gripa ili retrovirusi) ili lijekovi (poput antimalarija, lijekova za snižavanje lipida ili protuupalnih lijekova poput diklofenaka) mogli bi pokrenuti neispravnost imunološkog sustava i tako razviti dermatomiozitis:

Određeni dijelovi imunološkog sustava, posebno antitijela, ciljaju napade uglavnom na male krvne žile koje opskrbljuju mišiće i kožu kisikom i hranjivim tvarima. To uzrokuje oštećenje ovih struktura s tipičnim simptomima dermatomiozitisa.

Povezano s rakom

Pojava malignih tumora povezanih s dermatomiozitisom značajno se povećava. Točan razlog za to još uvijek nije jasan, iako postoje neke pretpostavke (kao što je da tumor proizvodi toksine koji izravno oštećuju vezivno tkivo). U svakom slučaju, poznato je da nakon uklanjanja tumora dermatomiozitis često zacjeljuje, ali se ponavlja kad rak napreduje.

Dermatomiozitis: pregled i dijagnoza

Simptomi dermatomiozitisa u sastavu su obično toliko tipični da liječnik već razvija odgovarajuću sumnju na temelju anamneze i fizikalnog pregleda. Dodatnim pregledima bolesti se mogu pouzdano dijagnosticirati, posebno određivanjem laboratorijskih vrijednosti, uzimanjem i pregledom mišićnog uzorka (mišićna biopsija) i mjerenjem električne mišićne aktivnosti (elektromiografija, EMG).

laboratorijske vrijednosti

Prikupljanje određenih laboratorijskih parametara može biti od velike pomoći u istraživanju sumnje na dermatomiozitis. U mnogih bolesnika, na primjer, mišićni enzimi u krvi su povišeni, prije svega kreatin kinaza (CK), ali i drugi poput aspartat aminotransferaze (AST) i laktat dehidrogenaze (LDH). To ukazuje na mišićnu bolest ili ozljedu.

Ostale vrijednosti su tipične za opće upalne procese u tijelu, kao što su povećani C-reaktivni protein (CRP) i povećana brzina sedimentacije eritrocita (ESR). Kod dermatomiozitisa mogu biti ili nisu povišene.

Konačno, otkrivanje "pogrešno programiranih" antitijela u krvi važno je u dijagnostici dermatomiozitisa, jer su to ona koja napadaju vlastito tkivo tijela. Tu spadaju, na primjer, takozvana antinuklearna antitijela (ANA), Mi-2 antitijela i Jo-1 antitijela. Dok se ANA nalaze i u nekoliko drugih autoimunih bolesti, ostale dvije su relativno specifične za dermatomiozitis. No mogu se naći samo kod nekih od oboljelih.

biopsija mišića

Kod biopsije mišića mali se dio mišićnog tkiva odstranjuje i pregledava mikroskopski. Upalni procesi ili oštećene mišićne stanice mogu se lako prepoznati. Biopsija mišića najvažnija je studija za sumnju na dermatomiozitis. Međutim, ako su klinički nalazi već jasni (tipični kožni simptomi, vidljiva mišićna slabost, porast CK itd.), Biopsija se može izostaviti.

Elektromiografija (EMG)

EMG mjeri električnu aktivnost mišića. Ako je mišić oštećen, ispitivač to može otkriti uz pomoć EMG-a.

Ostale istrage

Tehnike snimanja za proučavanje dermatomiozitisa su magnetska rezonanca (MRI) i ultrazvuk (sonografija). Uz njihovu pomoć mogu se otkriti upaljena područja mišića, iako je MRI složenija, ali i preciznija od mišićne sonografije. Obje metode se također koriste da bi se pronašla odgovarajuća mjesta za EMG ili biopsiju.

U slučaju zahvaćenosti organa u srcu, plućima ili gastrointestinalnom traktu, provode se odgovarajuća ispitivanja. Na primjer, koriste se srčani ultrazvuk (ehokardiografija), elektrokardiografija (EKG), rendgen rendgen prsnog koša ili ispitivanja plućne funkcije.

U oko 30 posto svih bolesnika dermatomiozitis je povezan s tumorskom bolešću. Kada se dijagnosticira, stoga, ciljano traži tumor na raku.

Dermatomiozitis: liječenje

Uzročna terapija - tj. Liječenje koje dovodi do ozdravljenja - ne postoji za dermatomiozitis. Do sada se može pokušati samo s raznim terapijama kako bi se zaustavila bolest i smanjili simptomi.

Terapija lijekovima dermatomiozitisa

Za liječenje dermatomiozitisa koriste se lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav (imunosupresivi). Tek tada se može smanjiti napad obrana na vlastito tijelo. S njim se ne može postići potpuno uklanjanje imunološkog sustava. To ne bi bilo poželjno, jer bi u protivnom tijelo bilo potpuno obranjeno od svih patogena.

Jesu li lijek prvog izbora u terapiji dermatomiozitisom glukokortikoidi ("Kortizon") kao što je metilprednizolon. Tijekom prva četiri tjedna pacijenti primaju ove lijekove u velikim dozama. Zatim se doza polako smanjuje do nakon nekoliko mjeseci, ako je moguće, glukokortikoidi se daju samo svaki drugi dan. Smanjenje doze smanjit će rizik od ozbiljnih nuspojava.

Ako primjena glukokortikosteroida nije dovoljna za ublažavanje simptoma dermatomiozitisa, pacijenti će ga dodatno primiti Imunosupresivi, koji je učinkovitiji od glukokortikoida. Na prvom mjestu se koristi azatioprin. Ostali imunosupresivi koji se koriste u dermatomiozitisu uključuju ciklofosfamid i metotreksat (MTX). Ovi lijekovi također često uzrokuju nuspojave koje zahtijevaju redovito praćenje, a ponekad zahtijevaju prekid lijeka.

Ako navedeni lijekovi ne poboljšaju dovoljno dermatomiozitis, moguće je pacijentu dati poseban tretman antitijelo (Imunoglobulini) kao što je rituximab. S njima se imunološki sustav može ciljati na borbu tamo gdje postoje smetnje. Uz to, studije trenutno istražuju daljnje mogućnosti liječenja za njihovu učinkovitost u dermatomiozitisu.

Trening mišića i fizioterapija za dermatomiozitis

Osim lijekova, fizioterapija i fizički trening korisni su i za bolesnike s dermatomiozitisom. Na primjer, snaga i izdržljivost mogu se značajno povećati uz pomoć biciklističkog ergometra ili stepera.

Tijekom svakog treninga uzima se u obzir trenutno stanje pacijenta i intenzitet treninga prilagođava se u skladu s tim. Da biste postigli učinak, važno je redovito trenirati.

Ostale mjere za dermatomiozitis

UV zračenje može pogoršati kožne simptome dermatomiozitisa. Stoga pacijenti uvijek trebaju obratiti pozornost na odgovarajuću zaštitu od sunca.

Za vrlo izražene lokalizirane simptome kože može biti korisno primijeniti glukokortikoide izvana (na primjer kao mast).

Dugotrajna primjena glukokortikoida može promicati osteoporozu (slabost kostiju). Da bi smanjio taj rizik, liječnik pacijentu može propisati tablete kalcija i vitamina D.

U akutnoj fazi bolesti bolesnici s dermatomiozitisom trebaju izbjegavati fizičku aktivnost ili krevet u mirovanju. Također preporučujemo uravnoteženu prehranu.

Ako se tumorska bolest dodatno dijagnosticira u bolesnika s dermatomiozitisom, mora se posebno liječiti (npr. Operacijom, lijekovima, zračenjem). Kao rezultat toga, dermatomiozitis se često poboljšava.

Komplikacije bolesti (kao što su područje srca ili pluća) također zahtijevaju poseban tretman.

Dermatomiozitis: tijek bolesti i prognoza

Do sada se dermatomiozitis ne može izliječiti. Stoga je cilj terapije ublažiti simptome i povećati kvalitetu života oboljelih. Zbog imunosupresivne terapije (obično s glukokortikoidima i imunosupresivom) to je moguće u većini slučajeva. Međutim, lijek se obično treba uzimati jednu do tri godine, ponekad i duže. Osim toga, simptomi se mogu ponovno pojaviti u bilo kojem trenutku ili pogoršati.

U oko 80 posto pacijenata dermatomiozitis se zaustavi nakon maksimalno pet do deset godina - ponekad spontano, ponekad zahvaljujući terapiji. U preostalih 20 posto bolest i dalje postoji nakon više od deset godina.

U nepovoljnim slučajevima, komplikacije dermatomiozitisa (u području pluća ili srca) ili malignog tumora povezanog s bolešću dovode do smrti. Pet godina nakon dijagnoze Dermatomyosits Još uvijek živi 63 posto pacijenata, a 53 posto deset godina kasnije.

Ove su laboratorijske vrijednosti važne

  • kreatin



Kao Što Je Ovaj? Podijelite Sa Prijateljima: